Tumore della cavità nasale e dei seni paranasali

La cavità nasale è uno spazio che inizia dalle narici, si apre al di sopra del palato e arriva fino al punto di contatto tra la bocca e la gola, mentre i seni paranasali sono cavità delimitate dalle ossa del volto, che, come suggerisce il nome, si trovano vicine al naso. I seni paranasali sono in numero pari, disposti in modo simmetrico e prendono il nome dalla regione del cranio in cui si trovano (mascellari, frontali, sfenoidali, etmoidali). Normalmente i seni paranasali contengono aria, ma si possono "intasare", riempiendosi di muco o pus, in caso di raffreddore o infezioni.

La cavità nasale e i seni paranasali hanno diverse funzioni, quali filtrare, riscaldare e inumidire l'aria che si introduce inspirando, alleggerire il peso del cranio e altre ancora. Sono rivestiti da un tessuto che produce muco (mucosa) e nel quale può avere origine un tumore.

L'oncologa Laura Locati parla dei tumori della cavità nasale e dei seni paranasali e fa il punto sui progressi della ricerca su queste malattie.

I tumori che si sviluppano nella cavità nasale e nei seni paranasali sono rari e rappresentano meno dell'1 per cento di tutti i tumori e circa il 3-5 per cento dei tumori delle vie aero-digestive superiori.

Questi tumori colpiscono soprattutto gli adulti dopo una certa età (in quattro casi su cinque sopra i 55 anni) e gli uomini hanno una probabilità lievemente maggiore di ammalarsi rispetto alle donne. Le forme tumorali più diffuse sono quelle che colpiscono la cavità nasale e i seni mascellari; i tumori dei seni etmoidali sono meno comuni; quelli dei seni frontali e sfenoidali sono invece molto rari.

Tra i fattori di rischio, l'inalazione di alcune polveri, come quelle derivanti dalla lavorazione del legno, della pelle, dei tessuti, della farina, oppure le polveri di nichel e cromo e altre ancora. Per le persone impiegate in questi settori, il rischio di sviluppare una di queste neoplasie aumenta se non vi è un'adeguata protezione delle vie aeree.

Anche il fumo di sigaretta contribuisce all'insorgenza di questi tumori.

Tra i fattori di rischio meno certi, ma comunque guardati con sospetto, ci sono colle, formaldeide e solventi organici.

Anche alcuni tipi di Papilloma virus sembrano legati a un maggior rischio di tumore della cavità nasale e dei seni paranasali, così come la radioterapia utilizzata per il trattamento del retinoblastoma, un tumore ereditario dell'occhio che colpisce in genere i bambini.

Nella cavità nasale e nei seni paranasali sono presenti diversi tipi di cellule, ciascuna delle quali può dare origine a un tumore. Questi tumori si dividono in:

• carcinoma a cellule squamose, deriva dalle cellule epiteliali squamose e rappresenta oltre la metà dei tumori di cavità nasale e seni paranasali;
• carcinoma indifferenziato e neuroendocrino a piccole cellule, una forma rara e aggressiva può originare da cellule che hanno le caratteristiche tipiche sia delle cellule endocrine (che producono gli ormoni) sia di quelle nervose;
• adenocarcinoma e carcinomi delle ghiandole salivari minori, ovvero le cellule che tappezzano le mucose respiratorie;
• estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfattivo, prende origine dalle cellule del nervo olfattivo.

Oltre a questi tumori, nella stessa zona anatomica si possono sviluppare anche linfomi, sarcomi, melanomi, carcinomi indifferenziati (per i quali non è possibile stabilire con certezza il tipo di cellula di origine) o forme benigne come polipi nasali o papillomi.

I tumori di cavità nasale e seni paranasali in genere non danno sintomi specifici, tali da consentire una diagnosi precoce; di conseguenza, a volte vengono scoperti nel corso di esami medici effettuati per altri motivi, oppure quando sono diventati abbastanza grandi da bloccare le aree in cui si sviluppano.

Esistono, però, alcuni sintomi e segni che possono rappresentare un campanello d'allarme: una congestione nasale che non migliora, l’ostruzione di una narice, la persistente perdita di sangue, muco o pus dal naso, un dolore a carico della regione attorno all'occhio, l’anomala sporgenza di un bulbo oculare, la diminuzione dell'olfatto, una lacrimazione continua, il cambiamento nella visione, una cefalea mai accusata prima, la formazione di masse nel naso o nel palato, la difficoltà ad aprire la bocca, un dolore o una sensazione di compressione a una delle orecchie, l’ingrossamento dei linfonodi del collo, disturbi inspiegati ai denti o in altre parti del viso.

Si tratta di sintomi presenti in molte malattie non tumorali e per questo è importante, quando li si accusa, non giungere a conclusioni affrettate, ma rivolgersi al proprio medico.

Nella maggior parte dei tumori della cavità nasale e dei seni paranasali non è possibile fare prevenzione; tuttavia è importante evitare i fattori di rischio noti, come per esempio il fumo di sigaretta e l'esposizione prolungata a sostanze nocive sul luogo di lavoro.

Nel corso della visita il medico analizza con attenzione i sintomi e procede a un’intervista completa (anamnesi), che comprende domande sulla storia medica e sulle abitudini personali (fumo, tipo di lavoro svolto eccetera). In alcuni casi può anche guardare all'interno del naso con uno strumento chiamato endoscopio nasale e, se lo ritiene necessario, può consigliare un approfondimento richiedendo una visita specialistica da un otorinolaringoiatra.

Lo specialista, dopo aver controllato naso, gola e tutta la regione testa-collo può decidere di prescrivere esami di diagnostica per immagini: i raggi X, per esempio, sono utili a capire se i seni paranasali sono liberi oppure no. La radiografia è di semplice esecuzione, ma non riesce a definire la causa di ostruzione delle cavità. Per una maggiore precisazione dell’eventuale ingombro dei seni paranasali, si ricorre alla tomografia computerizzata (TC) o alla risonanza magnetica (RM) o, a volte, anche alla tomografia a emissione di positroni (PET). Si passa infine alla biopsia, che permette il prelievo di una parte del tessuto da analizzare al microscopio.

La classificazione più utilizzata per definire l'estensione e diffusione in altre parti del corpo dei tumori di cavità nasale e seni paranasali (la cosiddetta "stadiazione") è il sistema TNM, che si basa su tre tipi di informazioni per definire lo stadio della malattia. La lettera T (tumore) indica la dimensione e la diffusione locale del tumore; la lettera N chiarisce se i linfonodi (in inglese nodes) sono stati raggiunti e intaccati dalla malattia; infine la lettera M (metastasi) stabilisce se la malattia si è già diffusa in organi lontani (in genere polmoni o ossa).

Lo stadio del tumore viene, a volte, indicato utilizzando un sistema di stadiazione numerico, con stadi che vanno da 0 a 4.

Per alcuni di questi tumori esistono anche altre forme di classificazione.

Per i tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali sono disponibili diverse opzioni di trattamento, che vengono scelte sulla base delle caratteristiche del paziente e della malattia (tipologia, estensione, regione in cui è sviluppata, tempi di manifestazione eccetera). Dal momento che si tratta di tumori particolarmente rari, è importante rivolgersi a centri specializzati dove medici competenti sapranno indicare il percorso di cura migliore.

In linea generale la chirurgia rappresenta una parte essenziale del trattamento di questi tumori, poiché consente la rimozione della massa tumorale, cercando di preservare, se possibile, i tessuti e gli organi vicini. Oggi si interviene preferibilmente per via endoscopica, sfruttando cioè un tubo lungo e flessibile per raggiungere il tumore e rimuoverlo senza creare cicatrici visibili. Se il tumore ha già raggiunto i linfonodi del collo, è necessario rimuoverli completamente o parzialmente.

In alternativa, o in combinazione alla chirurgia, si utilizza la radioterapia, cioè raggi che arrivano dall'esterno e colpiscono il tumore; si possono usare sia energie radianti standard, che energie con particelle che consentono energie più forti e che penetrano localmente nel centro del tumore. La radioterapia può assumere diversi ruoli: può essere il trattamento primario (cioè la cura esclusiva della malattia), può avere una funzione adiuvante (da effettuarsi dopo la chirurgia per distruggere le eventuali cellule tumorali rimaste) o palliativa (per ridurre i sintomi nei tumori più avanzati), o essere utilizzata quando il tumore è arrivato al cervello o al midollo spinale. I metodi più moderni di radioterapia consentono di colpire in modo mirato la parte malata, risparmiando spesso gli organi sani vicini.

In alcuni casi la radioterapia viene associata alla chemioterapia (chemio-radioterapia) per potenziare gli effetti dei due trattamenti.

Anche la chemioterapia, con farmaci somministrati per via venosa, ha un ruolo importante nella terapia dei tumori di cavità nasale e seni paranasali. Si utilizza, in genere, come trattamento dei tumori che si sono già diffusi in altre regioni del corpo, ma può anche servire come terapia neoadiuvante o adiuvante (rispettivamente prima o dopo l'intervento chirurgico), per aumentare la possibilità di guarigione.

Vista la rarità dei tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali, non è semplice individuare le combinazioni di farmaci ad hoc per il loro trattamento e, di conseguenza, i farmaci chemioterapici in uso sono gli stessi utilizzati per altri tumori analoghi al di fuori del distretto testa e collo.